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原发性胆汁性肝硬化的全科诊疗 - 家庭医生在线肝病频道频道

来源:做菜菜谱大全   时间: 2021-01-15

  1.临床资料

  临床表现本病好发于中年女性,男:女为1:9。起病隐匿、缓慢;按病程PBC可分三期:I期:无症状期即临床前期,肝功能可正常或不正常;Ⅱ期:临床期,有、黄疸、肝大及其他肝外表现等;Ⅲ期:终末期,常有门静脉高压及肝功能减退表现。但临床表现变化很大,有时患者可无症状,有些患者可因肝外伴发病变等就诊;但也有的患者开始即以终末期肝病出现。胆汁淤积是PBC一系列临床表现的病理生理基础。

  2.原发性胆汁性肝硬化的诊断

  本病出现典型临床表现时,诊断一般并不困难,但此时病情已多属晚期。一部分(约40%)无症状的PBC患者可能因其他相关疾病就诊,对可疑患者应及时作有关检查。检测ALP、AMA及IgM,有助于早期诊断,特别对无症状的患者AMA有一定特异性。

  3.原发性胆汁性肝硬化的治疗

  3.1为主的治疗

  目前推荐熊去氧胆酸(UDCA)治疗PBC。UDCA是一种无肝毒性、水溶性的胆汁酸,可以保护肝细胞膜于长期胆汁淤积时免于脂溶性胆酸的破坏,同时也可促进有毒胆汁酸盐的排出,降低胆管上皮细胞的HLAI型抗原表达,从而减少T细胞对胆管上皮细胞的破坏。UDCA可以使血液单核细胞增加,抑制免疫球蛋白、IL-2和IL-4的产生。UDCA可以改善肝功能,延缓病程,降低病死率,并可减少总体医疗费用,提高生存质量。一般而言,早期使用效果较好。对肝长沙哪家治疗癫痫病医院好组织学工期、Ⅱ期的患者及时用UDCA可延缓的发展。如用药时已出现肝硬化或比较严重的黄疸则效果较差。UDCA应用于较早期患者的剂量为13~15mg/(kg·d)。UDCA虽非很理想的药物,但每个PBC患者均可使用,除非患者已是末期或需肝脏移植。UDCA没有明显的不良反应。

  各种免疫抑制剂,如青霉胺、、类固醇制剂等疗效均不肯定;如PBC具有界面肝炎等AIH的病理改变,联用布地奈德(Budesonide),它是人工合成的糖皮质激素类药物,0.2mg/次,2次/d,可能会取得满意疗效。

  3.2解除瘙痒

  消胆胺(cholestyramine)解除PBC瘙痒的有效率为90%。它是一种不被吸收的阴离子交换树脂,其所含的氯化物与肠腔中的胆盐交换,树脂与胆盐结合,形成不可溶性复合物,使胆酸盐随粪便排泄,减少肠肝循环,降低血清中胆酸盐浓度,从而使瘙痒减轻或消失。消胆胺还可通过刺激胆酸的合成而使血清胆固醇下降;此外,还能增加钙的吸收。

  期刊文章分类查询,尽在期刊图书馆用药时注意:①给药时间,宜清晨早餐前首次给药,早餐后再给药1次,午餐及晚餐前20分钟各给药1次;因肝内胆盐循环夜间多聚集在胆囊,清晨排空,白天于餐后排出;②药物总量不宜超过12~16g/d,开始剂量宜大,一般为4~5g/次,服药1~3个月后瘙痒才能缓解,然后逐渐减量至维持量(4~5g/d);③在服药后1小时内,不应给其他药物,因消胆胺除结合胆盐及其他致瘙痒物质外,可能与其他药物结合;④必须注意补充脂溶性维生素K、维生素D、维生素A等大庆市哪家医院手术治癫痫最好,与消胆胺间隔4~5小时服用,因为消胆胺能减少其吸收;⑤本药为粉剂,有特殊味道,可与果汁混服。本药较大剂量长期服用可引起,部分患者可有恶心、呕吐或便秘等。一旦停用,1~2周后瘙痒又可发作。

  利福平止痒作用优于,并可减轻胆汁淤积。可能具有与UDCA相似的作用,通过降低毒性胆汁酸池,促进某些保护性胆汁酸的合成或改变胆汁酸的分布来发挥作用。利福平还具有改善患者肝细胞的硫氧化作用。

  其他药物包括类固醇类、UDCA、甲氨蝶呤、抗组胺(H2)药物或抗5-羟色胺药物(Periactin)、维生素P等,及应用紫外线照射皮肤(9~12min/d)亦可减轻瘙痒症状。瘙痒严重时,可外用炉甘石或石炭酸洗剂或其他外用涂剂。

  3.3治疗骨病

  首先应减少或排除所有的危险因素,如体力活动过少和营养缺乏等。维生素D的补充疗法可有效地阻止和治疗,但不能防治和其他骨病。尽管如此,最迟在发生黄疸时,要预防性地给予维生素D,口服500~5000U维生素D3或维生素D2,或在吸收不足时每月肌内注射10万U。必要时可口服1,25-二羟维生素D3,以促进钙在肠内吸收,同时补充钙剂防止骨皮质层继续变薄。但补充维生素D及钙剂须防止血钙过高,应密切注意血钙,过高久之会损伤肾脏或发生异位钙化。近有学者用环羟二磷酸与氟化钠预防PBC的骨质丧失,有一定效果,但前者效果优于后者。

  3.4减少铜的吸收

  青霉胺(penicillamine)在慢性胆汁淤积时,北京301医院癫痫科怎么样能使肝内过多滞积的铜排出。本药还具抗炎作用,能通过减少免疫球蛋白和CIC而达到免疫抑制作用,并有阻碍胶原的交联及抗纤维化作用,但至少服用18个月方能见效。开始0.125g/d,每2周增量0.125g/d,直至0.5g/d的维持量(也有增至0.75~1.0g/d的维持量)。服药期间观察白细胞计数,开始4周中,每周查尿蛋白,以后1次/月。常见不良反应有、恶心、呕吐等。出现以下严重反应时应终止治疗:皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少。血胆红素超过171μmmol/L,年龄超过55岁仍可用青霉胺治疗。

  3.5肝移植

  当今治疗进展期肝硬化患者最理想的方法是肝移植。有人统计,PBC患者肝移植术后1年存活率为70%,存活1年以上的患者有90%术后可存活3~5年,且肝移植后的生活质量显着提高。手术应力争尽早进行,此时患者一般情况尚佳,手术耐受性好,术后1年后存活率可高达90%,而晚期肝功能严重损害时才行手术者,1年存活率仅20%。肝移植后再度出现PBC的临床表现时,是PBC复发还是移植后的慢性排斥反应,迄今尚未胡确定。

  4.原发性胆汁性肝硬化预后

  无症状PBC的患者寿命与一般健康人无显着差异,但如向有症状者转化,寿命则受影响。如伴发其他自身免疫性疾病,则常可使无症状患者的寿命缩短。在有症状的PBC患者中,诸多症状中仅黄疸和体重降低有生存期缩短有关,而黄色瘤的出现对生存期无影响,如血清总胆红素<25.65μmol/L,白蛋白>30g/L,总免疫球蛋白<20g/廊坊羊羔疯要治疗多久L,提示预后较佳。若患者为高龄,有肝脏肿大,血清胆红素增高,白蛋白降低,总免疫球蛋白增高,则预后不良。组织学检查中,有门静脉肉芽肿者生存期延长;有桥接纤维化或非桥接门管区纤维化者较显着硬化者生存期长;在本病初期活检切片中,门管区胆汁淤积的出现及其程度与生存期呈负相关,界板显着破坏者生存期显着短于节段性破坏或无破坏者。

(责任编辑:刘晓 )

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